在人間| 高考662分龐貝病男孩:家庭年收入五萬,年治療費百萬

在人間| 高考662分龐貝病男孩:家庭年收入五萬,年治療費百萬

2020年09月08日 11:55:42
來源:在人間

邁上一節台階。

這樣一個對於普通人來説不費吹灰之力的動作,可能要花費王唯佳全身的力氣和多角度的支撐。

高考放榜後,王唯佳成了“名人”,幾次登上熱搜。龐貝病的病痛已伴隨了王唯佳6年,他的脊柱在這期間逐漸彎成S形,肌肉不斷萎縮。

6年的時間裏,班上的同學每週左右前後輪換座位,而他一直坐在講台右側靠着講桌的位置,聽課的時候用身體倚靠着講台,減輕疼痛。課間鍛鍊,他時常做一個走上講台的動作,這個動作,需要他把雙手撐住桌面,肩部向上發力,把缺乏力量的腿用手拎上講台,再向上抬腰,讓另一條腿在慣性下靠近高處的這一條腿,完成一級台階的行走。

儘管如此,王唯佳從未接受過學校月考特殊座位分配。假如忘掉疾病的名字,忘掉身體佩戴支撐護甲、夜間使用呼吸機以防呼吸暫停、行動不便、肌肉無力等等所帶來的肉體疼痛和精神折磨,王唯佳是一個每個月用手機限時看看小説、和好朋友玩得晚了被媽媽叫回家吃飯、樂呵呵地做家庭粘合劑的率真大男孩。

媽媽趙麗肯定地説,在他身上從未看到過與其他孩子不一樣的地方;興許他有過自卑,但她從來沒有看到過,或者“頂多在一剎那,就會過去”。

“普通”的王唯佳,在2020年高考考取了全縣第三名,總分662分。 對於報考的第一志願,王唯佳早就想好了: 南開大學計算機系。

“南開大學是我向往已久的,無論是他們的教育資源,還是教學風格,都是我理想的大學。”計算機專業適合自己目前的身體狀況。而選擇南開大學,除了對這所名校的嚮往,王唯佳還考慮到了它所在的城市——天津,天津是全國首個將龐貝病納入醫保的城市之一。按照王唯佳目前每月注射標準劑量的四分之一、即10瓶,總價5萬餘元的用藥量,用天津醫保可以報銷3萬餘元。但,剩下每月近2萬的自費用藥開銷,對這樣一個普通的農村家庭來説,仍舊是不可承受之重。

■ 王唯佳患龐貝病那年,家裏剛翻蓋了新房,為了給他治病,到現在屋內也沒裝修,有的房間門框都未裝上。

在過往生命的三分之二時間,王唯佳都過着正常人的生活。2014年,正讀初二的王唯佳身體出現異常,爸爸媽媽和他一起玩笑着賽跑,他遠遠地落在後面,彈跳能力也遠比同齡的孩子差很多,幾乎難以離地。後經多方檢查,於2015年初被確診為龐貝病。那是王唯佳一家人第一次聽到這個名字。

那一年,全球唯一的龐貝病特效藥——美而贊(注射用阿糖苷酶α)還未引進,由於沒有藥物治療,王唯佳的病情逐漸加重,脊柱明顯彎曲,幾乎成為S型,個頭和肌肉力量遠低於同齡人。

為了讓兒子繼續求學,母親趙麗成為專職陪讀,從王唯佳初中二年級一直陪讀到今年高考。

王唯佳就讀的法庫縣高級中學是當地最好的學校,校方得知情況後,免除了他的全部學費和餐費,並免費提供一樓的獨立宿舍供母子倆居住。

■ 2020年1月7日放學後,王唯佳的同班同學楊玉奇攙扶王唯佳回宿舍。

在法庫縣高級中學的18個班級、938名學生中,王唯佳的成績一直處在前10名,還被教育局評為縣級中學優秀學生。

升高二換教室的時候,王唯佳所在的班級本來需要從一樓搬到高樓層,但考慮到王唯佳的身體情況,全班師生一致決定陪他留在一樓教室,直至高中畢業。

有一次期末考試,在最後一科考試前,王唯佳去考場路上,走着走着突然摔倒,把門牙磕掉了一大塊,滿嘴都是血。“我當時就想,我都活成這樣了,我還考啥試”,趴在門口氣餒不已。但心中不甘心的力量仍然浮現、佔了上風:“我都這樣了,學習再不好,那我還咋辦” ,他站起,趕到了考場。

説起學習的根本動力,王唯佳説:“可能這是改變我命運的最簡單的途徑了。”

實際上,在這個“簡單”的途徑中,坐着聽半節課,吃一頓早餐都讓王唯佳“累得不行”。但3年高中,王唯佳堅持和所有同學一樣,每天早上5點45起牀,晚上10點下晚自習。回到家之後,還得趴在牀上,用更省力的姿勢繼續學。

每晚睡前趴在牀上的時間是趙麗給王唯佳放鬆肌肉的時間。趙麗借了一本按摩的書來看,想按照書中的穴位圖給王唯佳疏通經絡,保持血液流通和肌肉活性。但是在按摩的過程中,極容易使王唯佳分心和疼痛,趙麗只好等到11點左右再給王唯佳按摩半個小時。

病症的折磨並不會在夜晚11點半結束。此後的睡眠時間中,王唯佳還需要帶上呼吸機,以防在睡眠的過程當中停止呼吸。一分鐘之內的自由呼吸能力喪失足以讓一個成年人從睡夢中離開人世,更何況是未滿18週歲的王唯佳。從14歲開始,呼吸機就與他為伴,剛開始使用的時候非常不舒服,趙麗早晨5點爬起來就發現王唯佳已經在夜裏偷偷把呼吸機摘除了,在手機上同步檢測呼吸機使用時間,發現不達5小時:“不知道他是怎麼在夜裏輾轉反側,又不想帶呼吸機又不敢睡覺的。”

直到一年多之後,王唯佳才慢慢適應。

最近,呼吸機生產商找到王唯佳,為他免費提供了最新的呼吸機,更小巧輕便,便攜性高,戴上呼吸罩後就能感應開啓設備。對於他來説,科技進步對於生活質量的影響具有決定性的意義,但除此之外,龐貝病特效藥的費用和家庭經濟能力緊緊地拽着他的雙腿。

王唯佳所患的龐貝病(Pompe)是一種罕見且足以致命的遺傳疾病,患者的身體缺乏分解糖原為葡萄糖的酸性α-葡萄糖苷酶,會造成肌肉、心肌、骨骼肌和呼吸肌嚴重且不可逆轉的受損,最終導致呼吸功能衰竭。

2017年5月,美而贊進入國內市場。和糖尿病人一樣,龐貝病患者終於有機會通過終身注射特效藥,迴歸正常生活,然而糖尿病人數量龐大,胰島素價格低廉。而一瓶美爾讚的價格在5300元左右,其用藥量根據照患者體重來決定:若足量注射,王唯佳每個月光藥費需要22萬元,一年需百萬,這讓身為農民的王唯佳父母根本無力承受。

2019年4月,王唯佳第一次用上了特效藥,他用了足量藥劑的四分之一藥量,花費5萬多元。用藥後,王唯佳在課間活動的時候,感到能夠單手撐着自己走上講台了,甚至有一次,幾乎沒有用手部支撐,雙腿直接完成了身體的運動——對於騎自行車需要用手將腿扳至踏板、開始騎之前就已經大汗淋漓的他來説,這幾乎是革命性的體能改善。

王唯佳斷斷續續用藥8個月,費近40萬元。父親王洪波想盡辦法繼續給兒子用藥,但家裏的積蓄、借款和愛心款捉襟見肘,最後所剩無幾。

王唯佳一家共有21畝農田,由父親王洪波一個人在家打理,主要種玉米和花生,每年有1萬餘元的收成。農閒時候,王洪波都在外打工,水暖、瓦工、力工……凡是能賺錢的工作他都去幹,節假日也不休息,常常做到深夜才回家。加一起,王洪波一年到頭能帶回家的有4萬多的收入。“我想把房子賣了,可農村的房子根本不值幾個錢。”

今年,法庫地區乾旱,他家山坡上的7、8畝玉米到現在還沒結穗,基本絕收。

■ 王唯佳的母親趙麗在法庫縣高級中學陪讀,學校為照顧王唯佳的家庭,為趙麗安排了保潔和食堂的工作。

■ 2020年7月5日,在今年高考倒數的第二天,王唯佳(左一)的班級合照。

恰逢疫情期間,原本勉強攢了一些積蓄,但是用藥需要本人抵達醫院、在醫院住院、檢查、花費五個小時輸液——這樣的周折在疫情期間的防控要求下幾乎無法完成,而且,體質更差的他,有更大的感染風險。多重難題橫在面前,從2019年年底到今年高考之間,王唯佳一次藥都沒有用過,身體狀況回到最初,肢體力量大打折扣,而精神上卻仍在搏擊長空:“回想起來,高考就是一次普通的月考。”

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■ 為了避免肌肉過快萎縮,王唯佳現在每天堅持在村路上騎車運動,一圈下來滿身是汗,自己下車都費勁。

7月23日高考成績放榜,662分!王唯佳家所在的西二台子村從沒有高考分數這麼高的學生,村裏有人建議王唯佳開個輔導班,給村裏的學弟學妹傳授一下學習經驗。王唯佳欣然應了下來,父母也非常支持他辦暑期輔導班,半天時間家裏人就把倉房收拾乾淨。去鎮上花80元買一塊白板,還順路到一家企業要了幾套淘汰的廢舊桌椅。王唯佳身體狀況不好,無法幫忙,只能抽空到倉房轉轉。

■ 王洪波正在騰出自家倉房作為輔導班教室。

■ 王唯佳在為學弟學妹們講課。

7月27日上午,王唯佳的免費家庭輔導班正式開課,村裏有6名剛參加中考的學弟學妹過來學習。 第一次當老師的王唯佳很興奮,恨不得一口氣把自己所學全部傳授給學弟學妹。 脊柱側彎的客觀條件下,為了讓站立中的身體保持平衡,王唯佳的上身一直保持前傾,且需持續發力,不然就容易摔倒。 好在趙麗考慮周全,提前在講桌旁放了一個塑料凳,王唯佳累了就在椅子上坐下,正如同學生時代倚靠着講台聽課的五年時光。

王唯佳個子不高,身體瘦弱,課下對高大的學弟學妹們非常客氣,可一旦上課對他們卻“從不手軟”。1.83米高的東院鄰居許潤澤,在王唯佳的嚴格要求下,反覆回答知識點,在講台上書寫問題答案。

三名“加盟”的輔導班老師是王唯佳的高中同學。29日下午,他們帶着洗漱和生活用品,從法庫縣各地到西二台子村會和。從左至右為楊玉奇、武嘉旭、王唯佳和王政堯。

■ 為了歡迎3名同學的到來,王唯佳的父親特意找了同村的幾位鄰居,到山坡下的水塘裏摸魚,一上午摸了大半桶的野生鮎魚和鯽魚。傍晚回家,王洪波親自下廚,燉了滿滿一鍋。

■ 念高中時,王政堯與王唯佳是前後桌,雖然他們相差不到1歲,但王政堯像大哥哥一樣對王唯佳處處關照。第一天上課的時候,王政堯騎了4個多小時自行車趕到王唯佳家,還沒等到吃晚飯,就累得與剛講完課的王唯佳一起躺在炕上睡着了。

■ 因為大家沒有授課經驗,每次上課時,其他3名沒課的同學會在倉房外一起觀摩,相互提出更好的教學建議。

為了給學弟學妹們答疑解惑,輔導班還開設了晚自習。

為了讓4名“小教師”休息好,王唯佳的母親趙麗早早就收拾好家裏三間房的西屋。雖然西屋的天棚、牆壁也沒裝修處理,但屋內很寬敞,足夠幾個孩子在這活動和睡覺。

高考結束,趙麗5年的陪讀生涯並沒有宣告終結。每天,她除了打理家務、給家人和幾名小老師做做飯、照顧院子裏的青菜;還會按時來到倉房裏的輔導班,收起孩子們的手機,直到下課再歸還。

她特別看重手機對孩子的影響,覺得這是一個原則性問題。高考之前,倘若有鄰居家孩子帶着手機來找王唯佳玩,她就會毫不仁慈地讓孩子們回家學習:你們能不學習,我們能不學習嗎?

直到出成績的第二天,一家三口才商量着要給王唯佳配第一台手機的問題。王唯佳在兩台OPPO手機中選擇了已經售賣了六個月、款式更傳統的一款。“最新出的這一款除了更新和屏幕是曲屏以外,沒有什麼差別,還貴一千塊。”除此之外,他還在看筆記本電腦,尚不確定哪一款更合適以後自己的專業學習。

輔導班的桌椅是王洪波在某企業要來的淘汰貨,隔三岔五就出現問題,王洪波就在家裏隨時維修桌椅板凳。

晚自習後,王唯佳常常已精疲力盡,22時許,王唯佳戴上呼吸機入眠。其他3名小老師也都早早鑽進被窩,因為明天還要早起繼續給學弟學妹們上課。

■ 王唯佳拆開快遞封套,裏面有錄取通知書以及用荷包精心保護的兩顆蓮花種子。

8月26日下午,快遞的投遞車駛入村裏,隨行而來的還有許多媒體和來訪者。在過去這段時間,王唯佳已經接受了多家媒體的採訪,比起覺得是一種媒介壓力,王唯佳似乎把“提升龐貝病關注度”變成了自己的一種使命。在王唯佳所在的微信病友羣裏,有全國各地百餘位龐貝病患者。然而據中國首份《2018龐貝病調研報告》顯示,龐貝病的發病率為1/40000~1/50000,按這個比例,全國龐貝病患者應當接近萬人。由於國內“缺醫少藥”的現狀,還有大量的龐貝病患者未被及時確診和治療。

■ 王唯佳正在接受媒體拍攝。

9月11日,王唯佳就要和爸爸媽媽一起出發去天津。學校已經為一家三口安排了一間獨立宿舍,爸爸興許會延承舊職,做水暖方面的工作,媽媽則繼續做保潔和食堂後勤。

■ 呼吸機生產商找到王唯佳,為他免費提供了最新的呼吸機。

■ 夕陽下,王唯佳和同學在屋後的長山山坡。

對於即將第一次出縣城,客居他鄉,趙麗這幾日感到非常的焦慮。她不知道自己是否能夠適應新的環境,能不能像以前這樣規律地照顧孩子,回家裏看到父子倆:“唯佳和他爸倒是樂呵得不行,一起上街拍了新的證件照,沒事就出門溜達。”

唯佳説,他正在考慮大學要參加哪些社團活動,要不要競選學生會幹部。同時,他預計在寒假做脊柱矯正手術,“那些做過手術的,背挺得都可直溜兒了!”